Sindrome di Parsonage Turner: Come Guarire Velocemente?

La Sindrome di Parsonage-Turner (SPT), conosciuta anche come amiotrofia nevralgica idiopatica, come ci racconta il dott. Stefano Diprè, fisioterapia specializzato a Milano, è una patologia neurologica rara che colpisce il plesso brachiale, l’insieme di nervi responsabile dell’innervazione di spalla, braccio e mano. Si manifesta tipicamente con un esordio acuto di dolore intenso nella regione scapolare o nella parte prossimale del braccio, seguito da una progressiva debolezza muscolare e, in alcuni casi, atrofia muscolare.

Nonostante la sua bassa incidenza, la sindrome di Parsonage-Turner può avere conseguenze invalidanti, limitando la funzionalità dell’arto superiore e interferendo con le attività quotidiane e lavorative del paziente. La sintomatologia può variare da lieve a severa e il decorso è spesso imprevedibile, con fasi di recupero che possono durare mesi o anni.

Questa patologia viene spesso sottodiagnosticata o confusa con altre condizioni neurologiche e ortopediche, come la radicolopatia cervicale, la sindrome da impingement della spalla o neuropatie periferiche. Ciò è dovuto alla scarsa conoscenza della malattia, alla variabilità nella sua presentazione clinica e alla mancanza di test diagnostici specifici.

Eziopatogenesi della Sindrome di Parsonage Turner

Il meccanismo esatto che porta allo sviluppo della sindrome di Parsonage-Turner non è ancora stato completamente chiarito, ma si ritiene che il problema derivi da una reazione infiammatoria a livello del plesso brachiale. Questa infiammazione colpisce i nervi motori e sensoriali, causando danni che si traducono in dolore acuto, perdita di forza e difficoltà nei movimenti.

Uno degli aspetti più peculiari della sindrome è la sua insorgenza improvvisa e spesso inaspettata. I pazienti riferiscono un dolore molto intenso alla spalla o al braccio, che può durare da pochi giorni a diverse settimane. Dopo questa fase iniziale di dolore acuto, si verifica una perdita progressiva di forza muscolare, con un recupero che può richiedere mesi o addirittura anni.

L’ipotesi più accreditata suggerisce che la patologia sia di origine autoimmune. Si ritiene, infatti, che in alcuni soggetti il sistema immunitario possa attaccare erroneamente i nervi del plesso brachiale, scatenando una reazione infiammatoria che porta al danno nervoso. Questo spiegherebbe perché la sindrome si presenti spesso dopo eventi che stimolano il sistema immunitario, come infezioni, vaccinazioni o interventi chirurgici.

sindrome di personage turner

Eziologia della Sindrome di Parsonage Turner

Le cause precise della sindrome di Personage-Turner non sono sempre identificabili, ma sono stati individuati alcuni fattori di rischio che sembrano aumentare la probabilità di sviluppare la malattia. Tra questi, troviamo:

1. Infezioni virali e batteriche

Un numero significativo di pazienti sviluppa la sindrome dopo aver contratto un’infezione, spesso di origine virale. Virus come l’influenza, l’epatite, il citomegalovirus e l’herpes virus sono stati associati all’insorgenza della malattia. L’ipotesi è che l’infezione possa attivare una risposta immunitaria anomala, che finisce per colpire i nervi del plesso brachiale.

Anche alcune infezioni batteriche, come quelle da Borrelia burgdorferi (responsabile della malattia di Lyme), potrebbero giocare un ruolo in alcuni casi.

2. Risposte autoimmuni

Come accennato, la teoria autoimmune è una delle più accreditate per spiegare la sindrome di Parsonage-Turner. In alcuni individui, il sistema immunitario potrebbe erroneamente riconoscere i nervi del plesso brachiale come “estranei” e attaccarli. Questo meccanismo è simile a quello osservato in altre patologie autoimmuni, come la sindrome di Guillain-Barré.

3. Interventi chirurgici e anestesia

Un’altra possibile causa della sindrome è la chirurgia. Alcuni pazienti sviluppano i sintomi dopo essere stati sottoposti a interventi chirurgici, soprattutto in anestesia generale. Questo suggerisce che il trauma legato all’intervento, unito alla possibile attivazione del sistema immunitario, possa scatenare l’infiammazione del plesso brachiale.

4. Traumi o stress fisico

Anche i traumi alla spalla, come fratture o lussazioni, possono essere un fattore scatenante. Sebbene non vi sia sempre una relazione diretta tra trauma e sindrome, alcuni pazienti hanno sviluppato la patologia dopo un sovraccarico muscolare intenso, come sollevare pesi eccessivi o eseguire movimenti ripetitivi che affaticano la spalla.

5. Vaccinazioni

Alcuni studi hanno evidenziato una possibile associazione tra la sindrome di Parsonage-Turner e la somministrazione di vaccini, tra cui quelli per l’influenza e per l’epatite B. Il meccanismo preciso di questa relazione non è ancora completamente compreso, ma si ipotizza che in soggetti predisposti il vaccino possa innescare una risposta immunitaria esagerata, che finisce per colpire i nervi del plesso brachiale.

Sintomi della Sindrome di Parsonage Turner

La sindrome di Personage-Turner si sviluppa tipicamente in più fasi, con un decorso che può durare mesi o anni, a seconda della gravità del danno nervoso e della capacità di recupero del paziente.

1. Fase Acuta (Infiammatoria)

Questa è la fase iniziale della malattia, caratterizzata da un dolore improvviso, severo e lancinante che interessa la spalla e la parte superiore del braccio. Il dolore può estendersi anche alla scapola e alla parte laterale del torace. Alcuni aspetti peculiari di questa fase includono:

Insorgenza improvvisa senza una causa apparente, anche se in alcuni casi può essere scatenata da infezioni virali, vaccinazioni, interventi chirurgici o traumi.
Dolore estremamente intenso, descritto come “bruciante” o “penetrante”, che può rendere difficile qualsiasi movimento del braccio.
Peggioramento notturno, con difficoltà a trovare una posizione confortevole per dormire.
Durata variabile, che va da pochi giorni a diverse settimane prima di attenuarsi spontaneamente.

2. Fase di Debolezza Muscolare e Atrofia

Dopo la fase acuta, il dolore tende a diminuire, ma emerge un nuovo problema: una marcata debolezza muscolare, che può essere localizzata o diffusa nel braccio colpito. Questa fase si caratterizza per:

Perdita di forza nei muscoli innervati dal plesso brachiale, in particolare nei muscoli deltoide, sopraspinato, infraspinato, bicipite e trapezio.
Atrofia muscolare, ovvero una riduzione del volume muscolare causata dall’assenza di stimolazione nervosa adeguata.
Difficoltà nei movimenti della spalla e del braccio, con incapacità di sollevare il braccio sopra la testa o eseguire movimenti di rotazione.
Assenza di dolore significativo, sebbene possa persistere una sensazione di disagio o affaticamento muscolare.

Questa fase può durare settimane o mesi, a seconda della gravità del danno neurologico.

3. Fase di Recupero

Il recupero avviene lentamente e può protrarsi per mesi o anni. Durante questa fase:

La forza muscolare tende a migliorare progressivamente, grazie alla rigenerazione delle fibre nervose danneggiate.
Il grado di recupero varia da paziente a paziente: alcuni recuperano completamente, mentre altri possono mantenere deficit funzionali permanenti.
L’atrofia muscolare può regredire solo parzialmente, soprattutto nei casi più gravi.
Il recupero può essere incompleto, con persistenti limitazioni nei movimenti del braccio o ridotta resistenza muscolare.

In alcuni casi, la sindrome può ripresentarsi dopo anni, colpendo lo stesso lato o il lato opposto del corpo.

Diagnosi della Sindrome di Parsonage-Turner: Approccio e Differenziazione da Altre Patologie

La sindrome di Parsonage-Turner è una neuropatia rara che colpisce il plesso brachiale, e la sua diagnosi può essere complessa perché i sintomi iniziali possono somigliare a quelli di altre condizioni neurologiche o muscolo-scheletriche. Per individuare questa patologia è necessario un approccio clinico approfondito, supportato da esami strumentali mirati.

1. Valutazione Clinica: Il Primo Passo Verso la Diagnosi

Il percorso diagnostico inizia con un’attenta anamnesi, ovvero la raccolta delle informazioni sulla storia del paziente. Uno degli elementi distintivi della sindrome di Parsonage-Turner è l’esordio improvviso del dolore, spesso senza una causa apparente. Il medico chiederà al paziente dettagli su:

L’inizio e l’andamento dei sintomi.
Eventuali episodi recenti di infezioni virali, vaccinazioni, interventi chirurgici o stress fisico intenso, che in alcuni casi possono precedere la comparsa della sindrome.
La progressione della sintomatologia, con particolare attenzione alla tipica transizione dal dolore acuto alla successiva comparsa di debolezza muscolare e atrofia.

Dopo l’anamnesi, si passa all’esame obiettivo, una valutazione fisica dettagliata per esaminare lo stato funzionale del braccio e della spalla. Il medico si concentrerà su diversi aspetti:

Forza muscolare nei gruppi muscolari coinvolti, per identificare eventuali deficit.
Riflessi tendinei, che possono risultare ridotti o assenti nei muscoli colpiti.
Sensibilità cutanea, anche se generalmente non è compromessa in questa patologia.
Movimenti articolari, per verificare la presenza di eventuali limitazioni secondarie dovute alla debolezza muscolare.

2. Esami Strumentali: Conferma Diagnostica e Esclusione di Altre Patologie

Poiché la sindrome di Parsonage-Turner coinvolge il sistema nervoso periferico, è fondamentale integrare la valutazione clinica con esami strumentali per confermare la diagnosi e escludere altre patologie che potrebbero presentare sintomi simili.

Elettromiografia (EMG) e Studi della Conduzione Nervosa

Uno degli esami più utili nella diagnosi è l’elettromiografia (EMG), che permette di valutare l’attività elettrica dei muscoli e il coinvolgimento dei nervi del plesso brachiale. Questo test può evidenziare segni di:

Denervazione muscolare, tipica della sindrome, che indica un danno ai nervi che controllano i muscoli del braccio e della spalla.
Ridotta risposta nervosa, aiutando a differenziare la malattia da altre neuropatie o radicolopatie cervicali.

I test di conduzione nervosa vengono spesso associati all’EMG per verificare la funzionalità dei nervi coinvolti e distinguere la sindrome di Parsonage-Turner da altre condizioni neurologiche.

Risonanza Magnetica (RM) o Ecografia Muscolare

Gli esami di imaging, come la risonanza magnetica (RM) del plesso brachiale o l’ecografia muscolare, possono essere utili per:

Escludere altre patologie, come ernie cervicali, compressioni nervose o lesioni traumatiche che potrebbero spiegare i sintomi.
Individuare segni di infiammazione nei nervi e nei muscoli colpiti, caratteristici della sindrome.
Evidenziare atrofia muscolare, particolarmente nei casi avanzati, indicando una perdita di volume muscolare secondaria al danno neurologico.

3. Diagnosi Differenziale: Escludere Altre Patologie con Sintomi Simili

Uno degli aspetti più importanti della diagnosi della sindrome di Parsonage-Turner è la capacità di distinguerla da altre condizioni neurologiche, ortopediche o sistemiche che possono presentare sintomi simili. Tra le principali patologie da considerare nella diagnosi differenziale troviamo:

Radicolopatia cervicale

Causa: Compressione delle radici nervose cervicali, spesso dovuta a un’ernia del disco o a spondilosi cervicale.
Sintomi: Dolore al collo irradiato alla spalla e al braccio, associato a formicolio e riduzione dei riflessi.
Differenze chiave: Nella radicolopatia cervicale il dolore è spesso associato a una disfunzione sensitiva (parestesie, intorpidimento), mentre nella sindrome di Parsonage-Turner la sensibilità è generalmente preservata.

Sindrome della spalla congelata (capsulite adesiva)

Causa: Infiammazione e irrigidimento della capsula articolare della spalla.
Sintomi: Dolore progressivo e limitazione del movimento della spalla.
Differenze chiave: La spalla congelata causa una rigidità articolare persistente, mentre nella sindrome di Parsonage-Turner il movimento è limitato principalmente dalla debolezza muscolare.

Plexopatia brachiale neoplastica o post-attinica

Causa: Infiltrazione neoplastica del plesso brachiale o danno da radioterapia.
Sintomi: Debolezza muscolare progressiva con dolore persistente.
Differenze chiave: La progressione lenta e la persistenza del dolore differenziano queste condizioni dalla sindrome di Parsonage-Turner, che ha un decorso più acuto.

Miopatie infiammatorie (polimiosite, dermatomiosite)

Causa: Patologie autoimmuni che colpiscono i muscoli.
Sintomi: Debolezza muscolare simmetrica e progressiva, spesso accompagnata da dolori articolari e alterazioni cutanee (nel caso della dermatomiosite).
Differenze chiave: Nelle miopatie infiammatorie il dolore muscolare è generalmente meno intenso, e gli esami di laboratorio possono mostrare elevati livelli di enzimi muscolari (CPK, LDH).

Sindrome del tunnel toracico

Causa: Compressione dei nervi del plesso brachiale a livello della regione toracica superiore.
Sintomi: Dolore, formicolio e debolezza nel braccio, spesso peggiorati da alcune posizioni.
Differenze chiave: I sintomi sono spesso scatenati da posizioni specifiche del braccio e accompagnati da sintomi vascolari (mani fredde o pallide), assenti nella sindrome di Parsonage-Turner.

Trattamento della Sindrome di Parsonage-Turner

a Sindrome di Parsonage-Turner, o neuropatia amiotrofica del plesso brachiale, è una condizione rara e debilitante che colpisce il sistema nervoso periferico, determinando dolore intenso e improvviso alla spalla e al braccio, seguito da debolezza muscolare e atrofia. Nonostante la sua causa esatta sia ancora oggetto di studio, si ritiene che sia di natura infiammatoria e autoimmune, spesso scatenata da infezioni virali, stress fisico o interventi chirurgici.

Il trattamento di questa sindrome è complesso e multidisciplinare, poiché deve affrontare non solo la gestione del dolore nella fase acuta, ma anche il recupero della funzionalità neuromuscolare nel lungo termine. La riabilitazione, infatti, gioca un ruolo chiave nel garantire un miglior recupero possibile.

1. Terapia farmacologica: il controllo del dolore nella fase acuta

Nelle fasi iniziali della malattia, il dolore rappresenta il sintomo principale e spesso il più invalidante per il paziente. È descritto come acuto, lancinante, spesso insopportabile, tale da compromettere significativamente le attività quotidiane e il riposo notturno. Per questo motivo, la gestione farmacologica si concentra sul controllo del dolore e della risposta infiammatoria.

1.1 Antidolorifici e FANS (Farmaci Antinfiammatori Non Steroidei)

Nei primi giorni o settimane, l’uso di farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), come ibuprofene o ketoprofene, può essere utile per ridurre l’infiammazione e alleviare il dolore. Tuttavia, il loro impatto sul decorso della malattia è limitato e spesso risultano insufficienti per il dolore neuropatico severo.

1.2 Corticosteroidi

L’uso di corticosteroidi sistemici, come il prednisone, può essere indicato nelle fasi precoci della malattia per ridurre la risposta infiammatoria. Alcuni studi suggeriscono che una terapia con steroidi possa abbreviare la durata della fase acuta e favorire un recupero più rapido della funzionalità muscolare, anche se non è una terapia standardizzata per tutti i pazienti. La decisione di somministrare corticosteroidi deve essere valutata attentamente, considerando i possibili effetti collaterali a lungo termine.

1.3 Farmaci per il dolore neuropatico

Poiché la sindrome di Parsonage-Turner è una neuropatia infiammatoria, il dolore può essere di tipo neuropatico, caratterizzato da sensazioni di bruciore, formicolio o ipersensibilità al tatto. In questi casi, farmaci come i gabapentinoidi (pregabalin, gabapentin) o alcuni antidepressivi triciclici (amitriptilina) e inibitori della ricaptazione della serotonina e noradrenalina (duloxetina) possono essere utilizzati per ridurre il dolore neuropatico e migliorare la qualità del sonno.

2. Fisioterapia e riabilitazione: il pilastro del recupero funzionale

La fase più delicata della sindrome non è tanto quella del dolore acuto, che può durare settimane, quanto il periodo successivo, caratterizzato da progressiva debolezza muscolare e atrofia. È in questa fase che la fisioterapia diventa essenziale per prevenire rigidità, migliorare il recupero neuromotorio e minimizzare il rischio di deficit permanenti.

2.1 Mobilizzazione precoce e prevenzione delle retrazioni

Nelle fasi iniziali, quando il dolore è ancora intenso e i movimenti risultano difficoltosi, è fondamentale evitare la rigidità articolare. Si utilizzano quindi esercizi di mobilizzazione passiva, eseguiti dal fisioterapista o con l’aiuto del paziente, per mantenere l’articolarità senza sovraccaricare i muscoli indeboliti.

Inoltre, il riposo assoluto è sconsigliato, perché può favorire lo sviluppo di rigidità della spalla (sindrome da “spalla congelata”) e ritardare il recupero.

2.2 Esercizi di rinforzo muscolare progressivo

Con il miglioramento della sintomatologia dolorosa, si passa a esercizi di attivazione muscolare graduale, per stimolare la ripresa della funzione neuromotoria.

Fase iniziale: esercizi isometrici, in cui il muscolo si contrae senza movimento articolare, per minimizzare lo stress sulle strutture deboli.
Fase intermedia: esercizi contro resistenza leggera per stimolare il recupero della forza.
Fase avanzata: introduzione di esercizi funzionali per il recupero del controllo motorio fine.

La progressione deve essere personalizzata in base al livello di forza residua del paziente e alla capacità di attivazione muscolare.

2.3 Terapie manuali e neuromuscolari

Tecniche di terapia manuale, come mobilizzazioni articolari e manipolazioni dei tessuti molli, possono aiutare a mantenere una buona mobilità e ridurre le tensioni muscolari compensatorie. Inoltre, approcci basati su esercizi neuromuscolari e di controllo motorio possono facilitare il recupero delle connessioni nervose danneggiate.

3. Approcci complementari: supporto psicologico e qualità della vita

La sindrome di Parsonage-Turner può avere un impatto significativo sulla qualità della vita del paziente, specialmente se la perdita di forza muscolare si protrae per mesi. Il dolore persistente e la limitazione funzionale possono portare a ansia, depressione e frustrazione, soprattutto in soggetti giovani o sportivi che si trovano improvvisamente limitati nelle loro attività.

Un supporto psicologico mirato può aiutare il paziente a gestire meglio la situazione e a mantenere un atteggiamento positivo durante il lungo percorso riabilitativo.

4. Prognosi e tempi di recupero

La prognosi della sindrome di Parsonage-Turner è generalmente favorevole, ma i tempi di recupero sono altamente variabili.

Alcuni pazienti recuperano una buona parte della funzionalità entro 6-12 mesi.
Altri possono impiegare fino a 2-3 anni per un recupero completo.
In alcuni casi, possono persistere deficit di forza o dolore cronico, che richiedono ulteriori strategie riabilitative.

Conclusioni

La sindrome di Parsonage-Turner è una condizione neurologica debilitante, ma con una diagnosi tempestiva e un trattamento adeguato, è possibile ottenere un recupero significativo. La gestione multidisciplinare, che include terapia farmacologica, fisioterapia e riabilitazione personalizzata, è essenziale per massimizzare le possibilità di guarigione.

Bibliografia

Meiling JB, Boon AJ, Niu Z, Howe BM, Hoskote SS, Spinner RJ, Klein CJ. Parsonage-Turner Syndrome and Hereditary Brachial Plexus Neuropathy. Mayo Clin Proc. 2024 Jan;99(1):124-140.